Qu'est-ce que le syndrome de la personne raide, la maladie dont souffre Céline Dion

Encore une mauvaise pour Céline Dion. La chanteuse, qui souffre du syndrome de la personne raide (SPR), a annulé une quarantaine de concerts prévus en Europe. Que sait-on de cette pathologie neurologique rare caractérisée par une raideur musculaire progressive et des épisodes répétés de spasmes musculaires douloureux ? On fait le point. 

Selon Orphanet, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins, le pic d’incidence se situe autour de 45 ans et les symptômes évoluent sur des mois ou des années.

La rigidité musculaire fluctue souvent, c’est-à-dire qu’elle s’aggrave puis s’améliore, et survient généralement en même temps que les spasmes musculaires.

Ces spasmes surviennent au hasard ou sont déclenchés par une variété d’événements différents, y compris un bruit soudain ou un léger contact physique.

S’il n’est pas traité, le SPR peut potentiellement évoluer vers des difficultés à marcher et compromettre de manière significative la capacité d’une personne à effectuer des tâches quotidiennes.

Une maladie auto-immune

Bien que la cause exacte de ce syndrome soit inconnue, on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune et qu’elle survient parfois avec d’autres maladies auto-immunes.

Le diagnostic repose essentiellement sur l’observation clinique et il est confirmé par la mise en évidence de certains anticorps et d’anomalies électromyographiques (un examen incontournable des maladies neurologiques, ndlr) caractéristiques.

Un scanneur de la moelle épinière peut permettre d’exclure des causes mécaniques telles que la présence d’une hernie discale ou d’un kyste au niveau de la moelle épinière.

Une personne sur un million

Les premiers cas ont été documentés en 1956. Le syndrome de la personne raide a été décrit dans la littérature médicale sous différents noms. 

Appelée à l’origine le syndrome de l’homme raide, la maladie a ensuite changé de nom, car le trouble peut affecter des personnes de tout âge et des deux sexes. En fait, la plupart des personnes qui en souffrent sont des femmes.

Il s’agit d’une maladie extrêmement rare. Selon l’organisation américaine NORD, qui vise à apporter un soutien aux personnes atteintes de maladies rares, l’incidence serait d’environ une personne sur un million.

Le traitement vise à soulager les symptômes spécifiques qui se manifestent chez chaque individu, ce qui nécessite souvent des approches non médicamenteuses (étirements, thermothérapie, aquathérapie, massothérapie, acupuncture, etc.).

Certains médicaments peuvent aussi être utilisés pour traiter la raideur musculaire et les spasmes épisodiques.